Publication on Tr@nsmettreRIF (in French)
Evaluation longitudinale de l’activite du canal cftr : modèle de sécretion salivaire chez la souris
Authors: Blayac M, Souktani R, Urbach V, Lanone S
Abstract
La mucoviscidose est une maladie génétique due à une mutation du gène CFTR. Cette mutation entraîne l’absence de la protéine CFTR ou la production d’une protéine présentant des anomalies fonctionnelles. Ces anomalies affectent le transport d’électrolytes (ions Cl– et Na+) et d’eau au niveau des épithéliums, incluant ceux des glandes sudoripares et des glandes salivaires. Chez l’Homme, la fonction de CFTR est évaluée en première instance par le test de la sueur dont l’équivalent murin est le test de sécrétion salivaire. Chez l’Homme, ce test est réalisé dans un but de diagnostic initial de la maladie mais également à des fins de suivi de l’efficacité thérapeutique de modulateurs de CFTR. Chez la souris, le test de sécrétion salivaire n’a, à notre connaissance, jamais été réalisé à des fins de suivi évolutif de la fonction de CFTR. Ainsi, nous avons mis au point une version longitudinale du test de sécrétion salivaire permettant d’évaluer une éventuelle modification de la fonction de CFTR au cours du temps. Nous nous intéressons, dans l’équipe, aux effets d’agressions environnementales sur le phénotype de la mucoviscidose et nous avons choisi d’évaluer l’impact d’une exposition à la pollution atmosphérique sur l’activité de CFTR. Par la réalisation de ce test, nous avons ainsi pu mettre en évidence une modification partielle de l’activité de la protéine CFTR après exposition à la pollution atmosphérique. Cette modification suggèrerait une augmentation de l’activité de la protéine CFTR à la suite d’une telle exposition. Par ailleurs, il apparaît que le sexe semble être une variable importante dans la modulation de l’activité fonctionnelle du canal CFTR.
